Mounier-Kuhn syndrome

Abstract

Paciente con un cuadro clínico crónico caracterizado por episodios intermitentes de tos y sibilancias interpretados previamente como crisis asmáticas, por hallazgos radiológicos se realiza diagnóstico de traqueobroncomegalia o síndrome de Mounier Kuhn. El síndrome de Mounier Kuhn es una malformación congénita rara del tracto respiratorio bajo, caracterizada por aumento del calibre de la tráquea y los bronquios principales debida a atrofia o ausencia de fibras elásticas del músculo liso del árbol bronquial, lo cual predispone a infecciones respiratorias a repetición debido a la inadecuada limpieza mucociliar, llevando a la aparición de bronquiectasias. Hay pocas descripciones de este síndrome a nivel mundial