Imágenes en Medicina Interna

Síndrome de Mounier Kuhn

Mounier-Kuhn syndrome

Geovanny Hernández(1), Franco Ruales(2), Leslie Vargas(3), Faiver Ramírez(4) • Bogotá, D.C.


(1) Residente Medicina Interna, Universidad del Rosario, Fundación Cardioinfantil;
(2) Residente Radiología, Universidad del Rosario, Fundación Cardioinfantil;
(3) Medicina Interna-Neumología, Fundación Neumológica Colombiana;
(4) Medicina Interna, Fundación Cardioinfantil. Bogotá, D.C.

Correspondencia: Dr Geovanny Hernández Cely, Calle 163 A N° 13B-60, Fundación Cardioinfantil, Servicio de Medicina Interna. Telefono: 6672727 Ext 4500. Bogotá, D.C.
geova_h@yahoo.com

Recibido: 17/II/2011 Aceptado: 21/II/2011

Paciente con un cuadro clínico crónico caracterizado por episodios intermitentes de tos y sibilancias interpretados previamente como crisis asmáticas, por hallazgos radiológicos se realiza diagnóstico de traqueobroncomegalia o síndrome de Mounier Kuhn. El síndrome de Mounier Kuhn es una malformación congénita rara del tracto respiratorio bajo, caracterizada por aumento del calibre de la tráquea y los bronquios principales debida a atrofia o ausencia de fibras elásticas del músculo liso del árbol bronquial, lo cual predispone a infecciones respiratorias a repetición debido a la inadecuada limpieza mucociliar, llevando a la aparición de bronquiectasias. Hay pocas descripciones de este síndrome a nivel mundial.