El pleomorfismo clínico de la esclerodermia lineal

Evidencias para la descripción de dos fenotipos clínicos

Resumen

Estudiamos veinticinco pacientes con diagnóstico histológico y clínico de esclerodermia lineal durante períodos de seguimiento de 8 a 46 meses de manera prospectiva. Este estudio hace énfasis en la diversidad de las manifesta ciones cutáneas observadas que incluyeron, entre otras, aspecto de "sablazo", hemiatrofia facial y lesiones del cuero cabelludo y de la piel de la región frontal.

Las variables estudiadas incluyeron: sexo, edad de inicio de la enfermedad, serologia, áreas corporales afectadas y curso o forma de la entidad. Al realizar el análisis de estas variables, encontramos las siguientes correlaciones estadísticamente significativas: (a) Sexo y serologia (femenino y seropositividad, masculino y seronegatividad, con un p < 0.04); (b) Edad de inicio de la entidad y serologia (inicio antes de los 12 años de edad y seronegatividad, con un p < 0.04); (c) Areas corporales afectadas y serologia (cara y seronegatividad, con p < 0.02; miembros inferiores y seropositividad, con p <0.01-); (d) Serologia y curso o forma de la enfermedad (seropositividad y curso severo con p < 0.05); (e) Edad de inicio de la enfermedad y seguimiento del paciente (mayor de un año con un p < 0.003).

De acuerdo con los resultados obtenidos en este estudio, proponemos dos fenotipos para la esclerodermia lineal: (1) Fenotipo I: inicio antes de los 12 años, compromiso de la cara, curso leve a moderado y seronegatividad. (b) Fenotipo II: inicio de la enfermedad después de los 12 años, compromiso de miembros inferiores, curso moderado a severo y seropositividad.

Ocho pacientes presentaron anticuerpos antinucleares positivos y el patrón de inmunofluorescencia indirecta fue homogéneo en seis y nucleolar en dos. No encontramos anticuerpos anti-DNA nativo, anti-Sm, anti -RNP, ni anticentrómero. Se observó mejoría de la textura de la piel y renovación del pelo en los grupos de pacientes tratados con colchicina y D-penicilamina.