Compressive myelopathy associated with Klippel Feil syndrome

Abstract

Paciente género masculino, 78 años, con antecedentes de hipertensión arterial, enfermedad coronaria y cervicalgia crónica. Ingresa por 4 horas de evolución consistente en cuadriparesia y parestesias difusas. Al examen físico impresiona cuello corto, pérdida de la lordosis fisiológica e hiporeflexia generalizada. La resonancia magnética revela fusión de los cuerpos vertebrales C5-C6, C6-C7 con retrolistesis grado I de C7-T1 asociada a canal estrecho. Requiere artrodesis anterior en 2 ocasiones con mejoría amplia. El síndrome de Klippel Feil (SKF), consiste en la fusión congénita de 2 o más vértebras cervicales, secundaria a una segmentación defectuosa entre la tercera y octava semana de la embriogénesis (1, 2). Su transmisión es autosómica dominante con penetrancia reducida y expresión variable (1). La triada clásica de cuello corto, implantación occipital baja del cabello y limitación de la movilidad cervical, está presente en menos del 50% de los casos (3). Las alteraciones anatómicas degeneran en la estenosis del canal cervical asociándose a síndromes medulares transitorios, tetraplejia e incluso subluxaciones fatales con traumatismos leves (4). El SKF se asocia a otros trastornos tales como la siringomielia, espina bífida, malformación de Arnold-Chiari, anomalías esqueléticas, renales, cardiacas, hipoacusia y sincinesias (4, 5).