NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE Y SINDROME DE SJÖGREN CON HIPERGAMMAGLOBULINEMIA G

INFORME DE DOS CASOS Y REVISION DEL TEMA

Resumen

Se presentan dos casos de infiltrado linforeticular del pulmón. El primero corresponde a una adolescente de 14 años que desarrolla disnea de esfuerzo, tos y cianosis de un año de evolución, acompañadas de infiltrados pulmonares reticulares, defecto restrictivo-ventilatorio e hipoxemia arterial Los hallazgos microscópicos de la biopsia pulmonar corresponden a los descritos para la neumonía intersticial linfoide. Se hace una reseña de su evolución durante casi dos años de control.

El segundo caso era una niña de 10 años quien acusaba agrandamiento recurrente de las glándulas parótidas, la biopsia de las cuales confirmó el diagnóstico de Sín-drome de Sjögren. Por evidencia de un infil-trado nóduloreticular se le practicó biopsia pulmonar, comprobándose el compromiso intersticial del Síndrome. Posteriormente hizo I.C.C. y TBC pulmonar y falleció. Se describen los hallazgos de la autopsia, llamando la atención sobre la notoria desapa-rición del infiltrado pulmonar.

Ambos casos presentaron disproteinemia asociada. Se discute el diagnóstico di-ferencial de los infiltrados linforeticulares del pulmón. Se hace un amplio delineamien-to de la neumonía intersticial linfoide y del compromiso pulmonar intersticial en el Síndrome de Sjögren.

Ha sido de todos conocida la respuesta limitada del pulmón a variadas injurias inespecíficas. Recientemente se viene aplicando el término de neumonías intersticiales, a un grupo de entidades clasificadas sobre bases histológicas y en las cuales se nota la pre-sencia de un infiltrado celular, predominante en el tejido intersticial del pulmón (1,2). La neumonía intersticial linfoide (NIL), descrita en 1966 por Carrington y Libow (3), considerada la más intersticial de todas ellas, con casi ninguna respuesta alveolar (4), constituye en general una entidad poco frecuente (5,6). Un 15% de las personas que la padecen, tienen infiltrados linfocitarios extrapulmonares (4).

Por otra parte, sobre la infiltración intersticial difusa del pulmón (grandes y pequeños linfocitos y células plasmáticas) en el Síndrome de Sjögren (SS) han llamado la atención Talal y col (7,8), estimándose que el compromiso pulmonar puede variar entre el 2 y el 9% (9). La duración del Síndrome antes de comprobarse el compromiso pulmonar puede ir de un mes a 23 años (9).

La asociación de ambos procesos con elevación o disminución de las inmunoglobulinas, al igual que con su aumento inicial seguido de reducción posterior, han sido previamnete analizados (5,7,9,10-13). Sus etiologías se desconocen aún (6,9).

Dada la posibilidad de que la NIL sea una variante del SS, con localización preferentemente pulmonar (5), hemos reunido en nuestra comunicación un caso de cada entidad, ambos con disproteinemia asociada.