Linfangioleiomiomatosis pulmonar

Un reto diagnóstico en un país en vías de desarrollo

Resumen

Linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad neoplásica rara progresiva afectando casi exclusivamente mujeres en edad fértil. La incidencia anual es de 5 a 9 casos por cada millón de mujeres anualmente, representando una causa infrecuente de derrame pleural. Se caracteriza por quistes pulmonares de paredes finas, derrame pleural quiloso, linfangioleimiomas y angiomiolipomas renales, que eventualmente progresa a falla respiratoria. Puede presentarse de forma esporádica (SLAM) o asociada al complejo de esclerosis tuberosa (TSC-LAM) (1). Se reporta el caso de un paciente femenino de 39 años de edad, previamente sana, que acude por disnea y tos crónica progresiva cuyos estudios radiológicos revelaron derrame pleural derecho y neumopatía intersticial ameritando estudios diagnósticos invasivos y complejos hasta obtener un diagnóstico definitivo. Sin embargo, a pesar de obtener un diagnóstico certero, su evolución resultó desfavorable. En conclusión, la linfagioleiomiomatosis pulmonar es una afección neoplásica extremadamente inusual cuyo abordaje diagnostico complejo requiere una alta capacidad investigativa.