Enfermedad de Rosai-Dorfman asociada a Miastenia Gravis

Resumen

En la presente se reporta el caso de una paciente de 29 años con diagnóstico previo de Miastenia Gravis a los 20 años, que desarrolló años después lesiones cutáneas compatibles con Enfermedad de Rosai-Dorfman al estudio histopatológico. Inicialmente presentó una lesión estable en pabellón auricular derecho, luego progresó con nuevas lesiones en glúteo, muslo y rodilla derechos. Ante la aparición de lesiones multifocales recurrentes, se inició corticoterapia oral en ciclos, logrando reducción transitoria del tamaño y coloración de las lesiones, pero con recurrencia al suspender el tratamiento. Actualmente la paciente se encuentra estable, habiendo recibido múltiples ciclos de corticoides en los últimos años. La asociación de estas dos entidades es sumamente infrecuente y apunta a una posible interrelación inmunopatológica. El caso ejemplifica las dificultades en el manejo efectivo a largo plazo de las lesiones dérmicas asociadas a la enfermedad de Rosai-Dorfman, que en este caso particular requirió múltiples ciclos de corticoides con un beneficio transitorio. Se precisan estudios sobre opciones terapéuticas más sostenibles en el tiempo y/o con un mejor perfil de respuesta. La comunicación de estos casos poco frecuentes fomenta el intercambio de conocimientos y experiencias entre especialistas.