Características clínicas, de laboratorio y tratamiento en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica

Resumen

Introducción: la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad infrecuente, que se caracteriza por anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y microangiopatía trombótica. En este estudio se describen las características clínicas, de laboratorio y el tratamiento de una serie de pacientes con PTT comparando según la presencia o ausencia de enfermedad asociada.

Material y métodos: estudio observacional descriptivo de pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica en un centro de referencia en Medellín (Colombia), evaluados entre 2012 y 2021.

Resultados: se recolectaron 19 pacientes, con predominio de mujeres en 80%; las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron síntomas neurológicos (73.6%), afectación renal (68.4%), gastrointestinales (52.6%) y fiebre (47.3%), se asoció a lupus eritematoso sistémico (LES) en 47.6% e idiopático en 31.5%. La media de hemoglobina fue de 7.7 gr/dL ± 1.7, la mediana del recuento de plaquetas de 12 x 109 /L (8-29) y una media de lactato deshidrogenasa (LDH) de 1509 UI/L ± 862. Fueron clasificados como alta probabilidad por escala PLASMIC el 94.7%, se midió ADAMTS13 en 42% y todos recibieron terapia con recambio plasmático. La respuesta clínica se logró en 78.9%, con refractariedad en 31.5% y mortalidad 26.3%; en la comparación de PTT idiopática vs no idiopática se documentó una menor frecuencia de afectación renal (p=0.04) y mayor elevación de LDH (p=0.02).

Conclusión: en la presentación clínica de PTT se destaca el predominio de los síntomas neurológicos y gastrointestinales, la elevación marcada de lactato deshidrogenasa y la lesión renal en especial en el origen idiopático. Se recalca la necesidad de medir en todos los pacientes la actividad de ADAMTS13, previo al inicio de recambio plasmático o incluso en las primeras dos sesiones y buscar enfermedad autoinmune tipo LES. La mayor mortalidad y refractariedad comparada con otras series plantea la posibilidad de mejoras en el diagnóstico oportuno y la disponibilidad de todos los esquemas terapéuticos.