Síndrome de LAHS asociado a lupus eritematoso sistémico

Reporte de un caso.

Resumen

Introducción: los fenómenos tromboembólicos hacen parte de las manifestaciones hematológicas más comunes de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) que presentan anticoagulante lúpico, mientras que los eventos hemorrágicos son menos frecuentes y suelen manifestarse en presencia de deficiencia de factor II. El síndrome de LAHS es una afección rara y su asociación con LES es infrecuente, especialmente en etapa adulta.

Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años diagnosticado con síndrome de LAHS asociado a LES con compromiso renal y cutáneo manifestado por púrpuras en extremidades inferiores y hematuria. Se instauró tratamiento con pulsos de corticoides, ciclofosfamida y micofenolato mofetil de forma temprana observándose una adecuada respuesta clínica.

Conclusión: conocer la asociación entre el síndrome de LAHS y LES permite sospechar esta entidad en pacientes con trastornos adquiridos de la coagulación y reconocerla como manifestación inicial de una enfermedad sistémica subyacente. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno reduce la mortalidad en estos pacientes.