Pénfigo paraneoplásico como presentación atípica de la enfermedad de Castleman

Resumen

La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo no clonal con amplia gama de manifestaciones clínicas. Se presenta el caso de paciente masculino con cuadro clínico consistente en astenia, adinamia, hiporexia, perdida ponderal, úlceras orales y genitales, prurito ocular e hiperemia conjuntival. El examen físico evidenció hiperemia conjuntival, úlceras orales y genitales. La tomografía axial computarizada contrastada de torax y abdomen reveló múltiples adenopatías mediastinales, retroperitoneales y masa sólida de 94x51 milímetros de localización retroperitoneal. Se realizó biopsia de la masa previamente descrita, que reportó enfermedad de Castleman variante hialino vascular. También se indicó biopsia de lesión escrotal cuyo análisis histopatológico fue compatible con pénfigo, además la fluorescencia inmunológica directa fue positiva en los espacios intercelulares de la epidermis al igual que inmunoprecipitación con anticuerpos anti-desmogleina, anti-desmoplaquina, anti-envoplaquina y antígeno del penfigoide ampollar. Por lo anteriormente descrito se definió la existencia de enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a pénfigo paraneoplásico.