A la memoria del Dr. José Agustín Casas quien colaboró en el estudio de este paciente.
Solicitud de separatas al Dr. Argüello.
La dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de dilataciones saculares de los conductos biliares intrahepáticos con tendencia a la formación de cálculos, abscesos y sepsis, cuya etiología es semejante a la descrita en la dilatación congénita de vías biliares extrahepáticas, debida a proliferación epitelial desigual durante su estado de oclusión que al producirse la recanalización da lugar a un ensanchamiento de la porción proximal.
Se presenta el caso de una paciente de 25 años con dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas quien durante 10 años presentó episodios de dolor abdominal tipo cólico en hipocondrio derecho, ictericia y fiebre lo cual condicionó tratamiento quirúrgico y colangiografia per-operatoria la cual hizo el diagnóstico. La paciente fué dada de alta asintomática con tubo en T que posteriormente se salió accidentalmente sin que asistiera a control. Reingresó 10 meses más tarde con ictericia, bronconeumonía y murió en sepsis.
La autopsia mostró el hígado aumentado de tamaño, que pesó 3.850 gramos, numerosas adherencias de su cápsula, dilatación de las vías biliares intrahepáticas con cálculos en su interior y abscesos del lóbulo derecho. El estudio microscópico mostró severa dilatación de los canalículos biliares, cambios de colangitis aguda y formación de microabscesos.
La dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas, también conocida como enfermedad de Caroli (1), ectasia cavernomatosa con comunicación de los conductos intrahepáticos (2), dilatación quística de las vías biliares intrahepáticas o dilatación no obstructiva del árbol biliar con colangitis (3 5), es una entidad rara que puede pasar desapercibida para el clínico y el cirujano.
El primer informe (6) fue dado por LeNaour en 1.941; posteriormente, en 1.952, Foti y colaboradores presentan un nuevo caso (7). En 1.958 Caroli (1), describe y caracteriza la enfermedad por presentar dilatación sacular segmentaria de los conductos biliares intrahepáticos, marcada predisposición a la formación de cálculos, colangitis, abscesos y ausencia de cirrosis e hipertensión portal.
La dilatación de las vías biliares extrahepáticas ha dado lugar a diferentes publicaciones en la literatura nacional y foránea (8 14). En relación con la dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas los casos debidamente documentados, incluyendo el publicado por Esguerra y Riveras, suman 30 en la literatura mundial (3, 4,1530) por lo cual creemos de gran interés la presentación de este informe con discusión de la fisiopatologia, medios diagnósticos y posibilidad de tratamiento.
Mujer de 25 años, natural y procedente de Bogotá, quien ingresó el 18 de Septiembre de 1.970 al Hospital San Juan de Dios de Bogotá, por presentar dolor tipo cólico en hipocondrio derecho, ictericia y fiebre; en los últimos 10 años venía presentando episodios similares que motivaron una laparotomía exploradora un año antes en otra institución, de la cual no se halló la descripción quirúrgica.
Como antecedente familiar es importante destacar que una hermana presentaba síntomas similares, no habiendo sido posible su localización para un estudio adecuado.
Al exámen físico se encontró una paciente en malas condiciones generales, con T.A. 110X60F.C. 116'. temperatura oral 39.2°C, tinte ictérico generalizado y hepatomegalia dolorosa de 4 cms. por debajo del reborde costal con línea medio-clavicular.
Laboratorio: Cuadro Hemático: Hemoglobina: 9.1 grs.% Hematocrito: 29 mm. Leucocitos 12.100 x mm3 Cayados 7% Segmentados 80% Linfocitos 1l% Monocitos 2% V.S.G. 121 mm/hora Fosfatasa Alcalina 11 U.B. Bilirrubina Total 2.8 mg% Bilirrubina Conjugada 2 mg% -Amilasa 264 U.S.
Evolución: Con el diagnóstico de coledocolitiasis, 24 horas más tarde se le practico laparotomía, encontrándose peritoneo parietal engrosado por proceso inflamatorio con adherencias a la cara superior del hígado, la vesícula severamente dilatada; a la palpación zona de renitencia en la superficie de la cara anterior del hígado, la cual se incidió, drenándose abundante material biliar con numerosos cálculos, con lo cual disminuyó el tamaño de la vesícula. Se practicó colecistectomía poniendo en evidencia una comunicación entre la vesícula y los conductos biliares intrahepáticos. A continuación se hizo coledocotomía y se extrajo un cálculo de más o menos 1 c.c. La colangiografía por el tubo en T mostró dilatación de las vías biliares intra y extrahepáticas con imágenes radiolúcidas en su interior (Figura 1). Durante el post-operatorio presentó ictericia y se hizo diagnóstico de litiasis residual; se exploró un mes más tarde, encontrándose el colédoco abierto por dehiscencia de suturas con pequeños cálculos en su interior. Se practicó lavado, extrayéndose numerosos cálculos de los canales hepáticos. El paso hacia el duodeno era fácil, permitiendo la introducción del pulpejo del índice. Debido a la severa inflamación de la región sub-hepática y a la amplitud de la ampolla no se practicó un procedimiento derivativo.
Figura 1 - Colangiografia por tubo en Τ que muestra la gran dilatación de las vías biliares intrahepáticas.
La paciente continúo hospitalizada y a pesar del tubo en T presentó episodios de ictericia con cifra máxima de 8mg% de bilirrubina total y 23 U.B. de fosfatasa alcalina.
A los 2 meses de hospitalización estando asintomática, mejoró su estado general y fue dada de alta, con tubo en T, el cual se salió accidentalmente quince días más tarde. No asistió a control hasta Septiembre 3 de 1.971 cuando reingresó por presentar tos productiva, fiebre, disnea, edema palpebral y maleolar de 20 días de evolución. Al exámen físico, en esta ocasión, se encontró una paciente consciente, taquicárdica, sudodosa e ictérica, con palidez generalizada. T.A. 100/60, T. 35.7°C, matidez y abolición del murmullo vesicular en tercio inferior del hemitórax derecho. La palpación abdominal demostró hepatomegalia dolorosa de 6 cms. por debajo del reborde costal derecho con línea medio clavicular y esplenomegalia de 2 cms. por debajo del reborde costal. Al tacto rectal: materia fecal de color verdoso.
Laboratorio: Cuadro Hemático: Hb. 11.9 gm% Ht. 40 mm. Leucocitos 12.600 x mm3 Cayados 12% Segmentados 84% Linfocitos 4% V.S.G. 100 mm x hora Fosfatasa Alcalina 17 U.B. - T.S.G. O. 28 U. T.S.G.P. 16 U. Colesterol 90 mg% Proteínas Totales 5.2 gm.%. -Albúmina 2.9gm.% Globulinas 2.3gm.%-Nitrógeno Uréico 10mg.% Calcio 9mg.%-Fósforo 3.6mg.%. Reserva Alcalina 19 mEq. Na. 136 mEq. Cl. 98 mEq. K 46 mEq. Cultivo de esputo positivo para neumococo.
Rx. de Tórax: Elevación de ambos hemidiafragmas con derrame basal derecho.
Rx. de Abdomen: Alambres de sutura, íleo reflejo, hepato-esplenomegalia con signos de ascitis.
Estudio baritado: Estómago y doudeno normales.
E.C.G.: Taquicardia sinusal con trastorno difuso de repolarización. Médula ósea: Hipercelular, moderada megacariocitosis. Línea eritroide: eritropoyesis normal. Línea mieloide: moderada hiperplasia mieloide con vacuolizaciones citoplasmáticas y moderada plasmocitosis. Sideremia 5.2 Microgamas % sin depósito de hierro en médula ósea.
Evolución (Segundo Ingreso): Presentó tos con expectoración verdosa, y fiebre que oscilaba entre 39°C y 40°C a pesar de haber recibido tratamiento con antibióticos de acuerdo con el cultivo y antibiograma. Persistió el mal estado general y aumentó la ictericia con Bilirrubinas Totales entre 8 y 11 mg. % (Gráfica 1).
Gráfica 1 - Dilatación Congenita de las Vías Biliares In-trahepáticas.
Gráfica 1 -Dilatación Congenita de las Vías Biliares Inmidiafragmas con derrame basal derecho. trahepáticas.
El 13-IX-71 presentó cuadro de insuficiencia cardíaca recibiendo tratamiento con digitálicos y diuréticos; murió el 8-X-71.
Autopsia (396 71): Cadáver de mujer joven, de raza mestiza, ligeramente ictérica y en aceptable estado de nutrición.
Los hallazgos positivos fueron: 300 cc. de líquido en cavidad pleural derecha, 800 cc. de líquido en cavidad abdominal.
Los pulmones pesaron 850 gramos y mostraron adherencias pleurales en ambas bases pulmonares con el diafragma y colapso pulmonar basal derecho; al corte se observó consolidación del parénquima de ambos lóbulos pulmonares inferiores y salida de líquido.
El estudio microscópico demostró bronconeumonía en resolución, edema y hemorragias pulmonares.
El hígado estaba notablemente aumentado de tamaño y de peso (3.850 gramos); en la superficie había numerosas adherencias fibrosas de la cápsula de Glisson con los órganos vecinos. Al corte se encontró marcada dilatación de los canales biliares intrahepáticos con cálculos en su interior y formación de verdaderos "lagos biliares" (Figura 2); un absceso en el lóbulo derecho que contenía 5cc. de material purulento cuyo cultivo fue positivo para E. coli. La vesícula biliar estaba ausente, las vías biliares extrehe-
Figuras 2 -Obsérvese la marcada dilatación de los canales biliares, algunos con cálculos en su interior.
Figura 3 -Canalículo biliar dilatado con barro biliar en la luz, epitelio cilindrico conservado, discreta fibrosis pericanalicular (40 X). paticas dilatadas sin fibrosis de la pared y la ampolla de Vater normal.
El estudio microscópico del hígado mostró severa dilatación de los canalículos biliares alrededor de los espacios porta (Figura 3), algunos con gran edema, cambios de colangitis aguda y formación de microabscesos. La luz estaba revestida por epitelio de tipo cilindrico y su altura era un poco mayor que la observada en conductos normales.
Las malformaciones hepáticas congénitas son raras. Aquellas que comprometen el desarrollo embriológico de las vías biliares intrahepáticas se clasifican según su localización, grado y extensión en:
1o Microhamartoma o Complejos de Meyenburg (31). Se caracterizan por pequeñas proliferaciones de los conductos biliares dentro del parénquima hepático, y habitualmente no tienen significación clínica.
2o Hígado poliquístico. Es la anomalía hepática de origen congénito más frecuente (32); en ella hay una gran proliferación de los conductos biliares durante el desarrollo embriológico sin comunicación con el árbol biliar que da lugar a la formación de quistes de contenido seroso. No tiene mayor repercusión sobre la función hepática, pero en un 50% de los casos esta malformación se asocia con riñon poliquístico, siendo este el causante de las manifestaciones clínicas. 3o Fibrosis Hepática Congénita (24, 33). Esta malformación compromete en forma difusa los pequeños conductos biliares, formando pseudoquistes que en ocasiones se pueden obstruir por pequeños cálculos. La principal alteración morfológica consiste en un aumento del tejido fibroso en los tractos portales con condensación de las pequeñas ramas, lo cual explica que produzca hipertensión portal y falla en la función hepática (25).
4o Dilatación Congénita de las Vías Biliares Intrahepáticas.
Se caracteriza por la presencia de dilataciones saculares de los conductos biliares intrahepáticos con tendencia a la formación de cálculos, abscesos y sepsis (1). Su etiología no ha sido claramente establecida. El haber sido descrita en recién nacidos, estar asociada en ocasiones a enfermedad renal y menos frecuentemente a lesiones pancreáticas hace pensar que es una malformación congénita (15, 28 30).
Difiere de las lesiones congénitas anteriores en que no tiene como base el pequeño conducto o complejo de Meyenburg (34) sino que es una anomalía de las vías biliares intrahepáticas semejante a la desdrita en la dilatación congénita de las vías biliares extrahepáticas (25,35), que Yotuyanagi (36) explica por una proliferación epitelial desigual durante su estado de oclusión que al producirse la recanalización da lugar a un ensanchamiento de la porción proximal del colédoco y a una relativa estrechez de la porción distal. La primera progresará a una dilatación quística si se aumenta la presión intraductal secundaria a la estenosis congénita o adquirida.
Tsuchida (26) agrega a ésta teoría la posibilidad de que lo mismo ocurra en múltiples áreas del sistema biliar.
En la dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas predominan los síntomas dados por la estasis biliar, la formación de cálculos, la colangitis con formación de abscesos y microabscesos hepáticos y finalmente la sepsis (1,21,24,26). A pesar de que casi siempre se encuentra asociada con fibrosis (16,21,23), existen 5 casos informados (16,22,24) en los cuales no hay compromiso de las vénulas del sistema porta y de los pequeños conductos; en nuestro caso el estudio histológico mostró un mínimo grado de fibrosis pericanalicular, sin que se observaran alteraciones a nivel de las vénulas portales; el epitelio cilindrico de los canalículos dilatados se encontró con una altura mayor que la observada normalmente, al contrario de lo que sucede en la dilatación secundaria, uno de cuyos hallazgos es el aplanamiento epitelial (Figura 3).
En la paciente objeto de este estudio, la edad en que se presentaron los síntomas coincide con la encontrada en otras publicaciones (22,24,27). Su anamnesis, caracterizada por episodios de fiebre, ictericia y dolor tipo cólico en hipocondrio derecho, hizo pensar en la posibilidad de enfermedad litiásica con colecistitis que habitualmente lleva a la laparotomía, con colangiografia peroperatoria; en la mayoría de los casos este es el único medio de hacer el diagnóstico de esta enfermedad (24) si bien han sido descritos casos diagnosticados en pacientes anictéricos por biligrafía (16,22,30).
Otros medios diagnósticos como la arteriografía selectiva (22) que revela múltiples desplazamientos arteriales de acuerdo con la severidad de la dilatación y la gamagrafía hepática (30) que demuestra zonas con disminución en la captación del medio, no precisan en realidad la etiología de la lesión.
Un procedimiento de gran valor es la colangiografía percutánea pero gracias al desarrollo que han tenido los equipos de endoscopia en los últimos años, el estudio retrógrado de las vías biliares con medios de contraste es el método ideal para el diagnostico de esta enfermedad.
En nuestro caso el diagnóstico de dilatación congénita de las vías biliares intrahepáticas fue hecho por laparotomía y colangiografía per-operatoria.
Se consideró la posibilidad de colocar un tubo sin fin para mejorar la estasis biliar habitualmente causante de los abscesos y de la sepsis pero el rápido deterioro de la paciente por la septicemia y el compromiso pulmonar no lo permitieron.
Dilatation of the intrahepatic biliary tree is an unfrequent entity characterized by saccular distention of the intrahepatic bile ducts with a trend toward formation of stones, abscesses and sepsis, which etiology is similar to the one described in the congeninital dilatation of the extrahepatic biliary tree due to an unequal epithelial proliferation during its occlusive stage; once produced the recanalization it gives way to an enlargement of the proximal segment.
The case of a 25 year female patient with congenital dilatation of the intrahepahepatic biliary tree is presented. During 10 years she had episodes of abdominal pain, colic type in the right hypochondrium, jaundice and fever that conditioned the surgical treatment and per-operatory cholangiography that determined the diagnosis. The patient was sent home asymptomatic with a T tube that later was pulled out accidentally and the patient did not come back to control. She was rehospitalized 10 months later with jaundice, bronchopneumonia and died from sepsis.
The autopsy showed an enlarged liver of 3.850 grams weight, numerous adhérences of its capsule, distention of the intrahepatic biliary tree with stones and abscesses of the right lobe. The. microscopic study showed a severe dilatation of the bile canaliculi, acute cholangitis and micro-abscesses.
A las Señoritas Francisca Rodríguez y Rosa Mora, por su valiosa colaboración.
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