M. CAMPOS, E. URDANETA
Dr. Marlio Campos Rivera: Instructor Asistente, Sección de Dermatología, Departamento de Medicina Interna; Dr. Eduardo Urdaneta Vargas: Residente III, Departamento de Patología; Centro Hospitalario San Juan de Dios, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá.
Solicitud de separatas al Dr. Campos.
Se presentan 20 casos de Eritema Indurado de Bazin estudiados desde el punto de vista clínico y paraclínico. Se encuentra una tendencia de la enfermedad a manifestarse en mujeres jóvenes y de edad media, procedentes de clima frío y con problemas circulatorios periféricos. Clínicamente se caracteriza por la presencia de nodulos que progresan a necrosis, úlceras y cicatrices, o involucionan a máculas hiperpigmentadas, con localización simétrica, bilateral y asintomática en piernas; su curso es crónico con recaídas y remisiones.
La prueba de Tuberculina fué fuertemente positiva y la velocidad de Sedimentación Globular elevada. La Histopatología consiste en cambios vasculares prominentes a nivel de arterias y venas de pequeño calibre.
Por último se analizan los factores etiológicos posibles basados en el rasgo característico de una vasculitis alérgica crónica benigna.
La Tuberculosis es una enfermedad infecto-contagiosa, crónica, de amplia distribución mundial, muy frecuente en nuestro medio y cuya incidencia está estrechamente relacionada con bajas condiciones socio-económicas.
Se puede manifestar clínicamente en cualquier órgano, ocupando la piel un lugar destacado, donde su morfología es variada según la respuesta inmunológica del paciente y la presencia del bacilo (1).
Una de las varias presentaciones clínicas cutáneas es el llamado Eritema Indurado de Bazin o Tuberculosis cutis indurativa. Presentaremos una revisión clínica y paraclínica de los pacientes con esta afección que consultaron al Servicio de Dermatología del Hospital San Juan de Dios.
Se hizo una evaluación retrospectiva de los casos diagnosticados como Eritema Indurado de Bazin durante los años comprendidos de 1961 a 1975, en el Hospital San Juan de Dios de Bogotá. Consultaron un total de 36 casos, de los cuales seleccionamos 20 estudiados completamente desde el punto de vista clínico y paraclínico, así: Sexo, edad, procedencia, lesiones, evolución, prue ba de Tuberculina, cultivo, radiología, biometría e histopatología.
De los 20 casos estudiados, 17 (85%) pertenecieron al sexo femenino y 3 (15%) al masculino, con edades entre 17 y 55 años con promedio de 30 años 9 meses. La incidencia más frecuente (75%) se observó en la segunda, tercera y cuarta décadas para un total de 15 pacientes (Tabla 1).
Tabla 1 - Edad.
La procedencia de estos casos era la siguiente: Bogotá (17 casos), Zipaquirá (1 caso), Chía (1 caso) y Manizales (1 caso); el clima de estas regiones es frío.
Las lesiones clínicas tuvieron localizaciones bilaterales y simétricas en todos los pacientes (100%), fueron indoloras en 12 casos (60%) y dolorosas en el resto (40%). Clínicamente se presentaron como nodulos en 9 casos, 45% (Figura 1); nodulos y úlceras en 6 casos, 30% (Figura 2); nodulos y cicatrices de aspecto atrófico en 4 casos, 20% y nodulos, úlceras y cicatrices en un caso, 5%. Dichas lesiones se distribuyeron en piernas así: cara posterior en 9 casos (45%), cara posterior y lateral en 9 casos (45%), cara posterior, lateral y anterior en un caso (5%) y cara lateral en un caso (5%).
Figura 1 - Lesión nodular violácea, friable y asintomática en región maleolar interna de 6 meses de evolución.
Figura 2 - Lesión nodulo-ulcerativa en tercio inferior de pierna, cara lateral, de 18 meses de evolución.
La evolución tuvo un promedio de 2 años nueve meses, con una variación entre 2 meses a 12 años (Tabla 2)
Tabla 2 - Evolución.
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Las pruebas de Tuberculina practicadas se encontraron positivas en el 95% de los casos y su lectura puede observarse en la Tabla 3.
Tabla 3 - Prueba de Tuberculina.
El Cultivo de las lesiones se realizó en 6 casos, todos con resultado negativo.
Las radiografías de tórax llevadas a cabo en 17 pacientes se informaron así: 15 normales y 2 con calcificaciones residuales.
En lo referente al Cuadro Hemático se obtuvieron los siguientes datos: Valores de Hemoglobina entre 9.9 y 15 gr. % (promedio 13.34 gr. %). Hematocrito entre 34 y 52% (promedio 41.9%). Leucocitos entre 5.200 y 14.000 por mm3 (promedio 9.275). Linfocitos entre 16 y 52% (promedio 34.6%). Eosinófilos entre 0 y 29% (promedio 5.3%).
Se hallaron cinco pacientes con eosinofilia mayor de 7%, cuyos valores correlacionados con el tiempo de evolución de la enfermedad se observan en la Tabla 4.
Tabla 4 - Eosinofilia
La velocidad de Sedimentación Globular fué normal (menor de 10 mm.) en 5 casos (25%), de 10 a 30 mm. en 8 casos (40%), de 30 a 50 mm. en 4 casos (20%) y de 50 a 100 mm. en 3 (15%); osciló entre 0 y 78 mm./hora, para un promedio de 27.15 mm. Encontramos como enfermedades asociadas las siguientes: Livedo Reticular, 4 casos (20%); Acrocianosis, 1 caso (5%); Complejo Varicoso, 2 casos (10%) y Erisipela de miembros inferiores, 1 caso (5%).
Se encontró el antecedente de Tuberculosis pulmonar en tres casos, considerados clínicamente curados con antigüedad de 10 años en 2 y de 20 años en el restante.
El exámen microscópico del material de biopsias coloreado con Hematoxilina y Eosina (Tabla 5), reveló compromiso de hipodermis y dermis en 18 casos (90%) y solamente de hipodermis en los dos restantes (10%), los cuales correspondían precisamente a las evoluciones más cortas de 2 a 4 meses respectivamente.
Tabla 5 - Histopatología.
En 14 casos (70%) predominaba un infiltrado granulomatoso de tipo tuberculoide (Figura 3) con presencia de necrosis de caseificación en 6 casos (30%). En 4 casos (20%) se encontró infiltrado linfoplasmocitario con escasos PMN. y en los dos casos restantes infiltrado agudo y crónico con ulceración. Los cambios más prominentes, hallados a nivel vascular consistieron en proliferación vascular, vasos con edema de su pared y endotelio prominente en 19 casos, engrosamiento de la pared arterial en 8 casos (Figura 4), trombooclusión en 4 (Figura 5) y angeitis severa en los 2 casos restantes (Figura 6).
Figura 3 - Infiltrado granulomatoso de tipo tuberculoide localizado en dermis. H. E. 10x.
Figura 4 - Engrosamiento notorio de la pared arterial. H. E. 40x.
Figura 5 - Trombosis de arterias pequeñas en dermis. H. E. 40x.
Figura 6 - Angeitis severa: Nótese el infiltrado polimorfonuclear intr y perivascular. H. E. 10x.
El Eritema Indurado, descrito inicial mente por el dermatólogo francés A.P. Bazin en el año de 1861, quien lo denominó Escrofulide eritematosa (2), es actualmente definido como una vasculitis alérgica crónica benigna, causada por hipersensibilidad al bacilo muerto o a sus fracciones diseminadas de un foco primario presente o pasado, se clasifica dentro de las tuberculosis cutáneas en el grupo de tuberculides (Tabla 6), las cuales se caracterizan por ausencia de bacilos activos e inmunidad conservada (3).
Tabla 6 - Clasificación de Tuberculosis Cutánea. (Darier/Rook).
Los casos aquí presentados, así como la revisión de la literatura, muestran una enfermedad con tendencia a manifestarse en mujeres jóvenes y de edad media, procedentes de clima frío y en algunas con problemas de circulación venosa. Las lesiones clínicas se caracterizan por nodulos subcutáneos, indurados, rojo-violáceos, simétricos y bilaterales, de desarrollo insidioso, que progresan a necrosis, ulceración y cicatriz de aspecto atrófico; otros se reabsorben dejando máculas hiperpigmentadas, que dan lugar a un curso crónico persistente por años, con lenta progresión, recaídas y remisiones (el promedio de evolución en nuestra casuística fué de 2 años y 9 meses). Tiene predilección por localizarse en piernas (100%), siendo excepcional su presentación en otros sitios como los muslos, brazos y senos (2-4).
La sensibilidad cutánea a la Tuberculina es alta e intensa (promedio de 20 mm.), constituyéndose en uno de los pilares de corroboración diagnóstica, junto a la clínica y la patología como veremos más adelante. La demostración del bacilo en cultivo, inoculación al cobayo y biopsia, siempre es negativa (2-4).
Otros hallazgos de laboratorio que pueden tener alguna importancia, son la presencia de velocidad de Sedimentación Globular elevada (mayor de 10 mm.) en el 75% de nuestros casos y el recuento de eosinófilos, mayor de 7% en 5 casos (25%), los valores más altos correspondieron a lesiones clínicas de corta evolución (2 y 4 meses).
Los hallazgos histopatológicos se caracterizan por un infiltrado granulomatoso de tipo tuberculoide, necrosis de caseificación y alteraciones vasculares. Dichos cambios inicialmente se localizan en la hipodermis, extendiéndose posteriormente a la dermis a medida que el cuadro clínico se hace más crónico (5).
El infiltrado granulomatoso puede ser escaso o moderado, profundo o superficial, y consiste principalmente en células epitelioides y células gigantes tipo Langhans, rodeadas de linfocitos y escasos plasmocitos; también se encuentra un infiltrado inespecífico linfoplasmocitario, con escaso o ningún foco granulomatoso, que se extiende a las células grasas, reemplazándolas (6). El infiltrado de tipo agudo polinuclear es secundario a la presencia de ulceración (6).
La necrosis de caseificación es de aparición tardía (evolución clínica mayor de un año) con compromiso de pocas áreas, siendo más extensa en presencia de ulceración, así como cuando es secundaria a trombo-oclusión vascular (6).
Los cambios vasculares, extensos y severos en muchos casos, fueron un hecho prominente en nuestra casuística; creemos que estos son la característica de la enfermedad desde el punto de vista histológico. El compromiso se encuentra a nivel de arterias y venas de pequeño y mediano calibre, y consiste en proliferación de estas con prominencia del endotelio.
Posteriormente aparecen edema y engrosamiento de la pared con disminución y obliteración de la luz del vaso, con oclusión y trombosis. La oclusión puede conducir a la necrosis de caseificación (5,6). Solamente en dos casos encontramos una angeítis severa consistente en necrosis fibrinoide de la pared vascular, acompañada de infiltrado polimorfonuclear con cariorrexis. Estas alteraciones pueden encontrarse en muy variadas entidades dematológicas con procesos de diferentes matices clínicos que los diferencian, pero que histológicamente pueden ser similares (7).
Se han descrito casos de Vasculitis Nodular consistentes en cambios de tipo granulomatoso tuberculoide mínimo o nulo, con ausencia de necrosis de caseificación, pero con presencia de los cambios vasculares típicos y descritos; son los llamados por Montgomery, Eritema Indurado tipo no Tuberculoso (5). Hoy en día parece que esta subdivisión es innecesaria y muchos autores afirman que la Vasculitis no es más que una manifestación temprana del Eritema Indurado de Bazin (8).
En nuestra revisión encontramos dos casos cuya histología no mostraba cambios granulomatoses, ni necrosis de caseificación, en cambio las alteraciones vasculares eran notorias junto con el infiltrado linfoplasmocitario y de polimorfonucleares, consideramos que se trata de la llamada Vasculitis Nodular.
Estas modalidades histológicas, basadas en la presencia o nó de granuloma tipo tuberculoide, con o sin necrosis de caseificación, la ausencia de demostración del bacilo por métodos de laboratorio, la poca frecuencia de tuberculosis activa en otros órganos y por último la respuesta terapéutica favorable a los corticoides en lugar de la terapia antituberculosa convencional, han conducido a varios autores a negar la etiología tuberculosa (9-11). Otros autores en años recientes creen que el evento primario del Eritema Indurado es una vasculitis de vasos arterio-venosos del tejido celular subcutáneo, implicando la formación de granulomas de aspecto tuberculoide a la necrosis grasa que sigue al daño vascular (10-12).
A pesar de dichas observaciones, muchos investigadores sustentan la etiología tuberculosa basados en la clínica, la hipersensibilidad a la tuberculina y la incidencia elevada de Tuberculosis en nuestro medio, clasificándola dentro de las tuberculosis cutánea en el grupo de Tuberculides, caracterizada por reactividad vascular anormal a factores predisponentes y desencadenada por los componentes antigénicos del Bacilo tuberculoso (5-7).
Twenty cases of Erythema Induratum (Bazin's disease) were studied clinically and para clinically. The illness trends to manifest in young and middle age women from cold climate and with peripheral circulatory problem. From a clinical point of view, it is characterized by nodules which degenerate into necrosis, ulcers and scars or by a process of involution become hyperpigmented macules, with symmetrical bilateral and asymptomatic localization in the legs; its course is chronic presenting relapses and remissions.
The tuberculin test is strongly positive and the erythrosedimentation rate very high. The histopathology consist of prominent vascular changes in small veins and arteries.
Finally the possible etiologic factors based on the characteristic of chronic benign allergic vasculitis are analyzed.
1.Rodríguez, C.H. et al: Tuberculosis. Enfermedades Infecciosas y Parasitarias, p. 354, Ricardo Veronesi, Buenos Aires, Editorial El Ateneo, 1971.
2.Weakley, D.: Clinical Dermatology. Vol. 3 Unit 16-26 p. 23, Demis J. et al, Harper & Row Publisher, 1975.
3.Rook, A., Wilkinson, D.S. and Ebling, F.J.G.: Textbook of Dermatology, pp. 655-681, Blackwell Scientific Publications, 1968.
4. Demonkos, A.N. et al: Diseases of the Skin. pp. 383-399, W.B. Saunders, Co., Philadelphia, 1971.
5. Montgomery, H. Dermatopathology. p. 364, Harper & Row Publishers, 1967.
6. Lever, W. and Schaumberh - Lever, G.: Histopathology of the Skin. pp. 226-228, J.B. Lippincott Co., Philadelphia, 1975.
7. Corrales, H.: Vasculitis alérgicas sintomáticas o secundarias. Med. Cut. I.L.A. Vol. 22, 1975.
8. Pierini, L.E. et al: Idiopathic Lipogranulomatous Hypodermitis. Arch. Derm. 98: 290-298, 1968.
9.Telford, E.D.: Lesions of the Skin and Subcutaneous tissue in diseases of the peripheral circulation. Arch. Derm. 36: 952, 1937.
10.Eberhatinger, C: Das problem des Erythema Induratum Bazin. Arch. Klin. Exp. Derm, 127: 196, 1963.
11.Van der Lugt, L.: Some remarks about tuberculosis of the Skin and Tuberculides. Dermatologica 131: 266, 1965.
12.Schneider, W. and Undeutsch, W.: Vasculitiden des subcutanen fettgewebes. Arch. Klin. Exp. Derm. 221: 600, 1965.