Secuelas espásticas de las enfermedades neurológicas

La necesidad de brindar una mejoria funcional con una calidad de vida mejor

Juan Carlos Acevedo, Jorge Luis Pardo, Enrique Jiménez · Santafé de Bogotá

Dr. Juan Carlos Acevedo González: Especialista en Neurocirugía Funcional, Tratamiento Quirúrgico del Dolor y la Espasticidad, Clínica de Espasticidad, Fundación Santa Fe de Bogotá; Dr. Jorge Luis Pardo Lang: Jefe del Servicio de Medicina Física y Rehabilitación de la Fundación Santa Fe de Bogotá, Clínica de Espasticidad; Dr. Enrique Jiménez Hakim: Jefe de la Unidad de Neurocirugía. Fundación Santa Fe de Bogotá.

Objetivo: determinar la utilidad actual de los procedimientos neuroquirúrgicos en el manejo de las secuelas espásticas de enfermedades neurológicas.

Fuente de datos: la exploración de la literatura médica en el período comprendido entre 1984 y diciembre de 1999 a través de las bases de datos MEDLINE y LILACS. Los términos utilizados para la exploración fueron: spasticity, surgery, posterior rhizotomy, drezotomy, neurectomy, intratrecal drug administration, baclofen, mielotomy.

Estudios seleccionados: aquellos que presentaban resultados clínicos de procedimientos neuroquirúrgicos utilizados para el manejo de la espasticidad. Debía cumplir con los parámetros preestablecidos: escala de Ashworth para la valoración del tono, escala de Penn para la frecuencia de espasmos y la determinación de los arcos de movimiento articular.

Los procedimientos neuroquirúrgicos actualmente utilizados mostraron brindar una mejoría significativa en la mayoría de los casos. Estas técnicas van dirigidas a estimular los mecanismos fisiológicos inhibidores segmentarios y suprasegmentarios con la administración de sustancias directamente en el espacio intratecal como es el caso del baclofen (neuroestimulación química). Pueden ir dirigidos también a seccionar de manera selectiva, con parámetros electrofisiológicos, las fibras aferentes y/o eferentes del reflejo miotático, a nivel periférico con la neurotomía fascicular supraselectiva (NFS) y la rizotomía dorsal funcional selectiva (RDFS) y a nivel central directamente en contacto con la médula como es el caso de la drezotomía.

Conclusión: los procedimientos neuroquirúrgicos actuales utilizados dentro de un contexto multidisciplinario ofrecen una mejoría significativa no sólo ortopédica y funcional sino de la calidad de vida de los pacientes con secuelas espásticas de enfermedades neurológicas (Acta Med Colomb 2000;25:75-83).

Palabras claves: espasticidad, tratamiento quirúrgico, parálisis cerebral, drezotomía, rizotomía posterior selectiva, neurectomia, baclofen.

Introducción

La espasticidad es la secuela más frecuente de las enfermedades neurológicas en adultos y niños (1-4). Los avances en la tecnología médico-quirúrgica han permitido perfeccionar el manejo de diferentes patologías, mejorando los porcentajes de sobrevida al disminuir significativamente las complicaciones fatales. Es así que más pacientes pasan a la fase crónica de su enfermedad en la cual las secuelas espásticas llegan a estados evolucionados que perturban de manera importante la calidad de vida disminuyendo las capacidades funcionales residuales. Ejemplos claros de estas situaciones son los pacientes con traumatismo craneoencefálico moderado y severo que gracias a las técnicas de reanimación y de cuidados intensivos mejoraron su pronóstico vital pero ampliaron las posibilidades de aparición de secuelas espásticas importantes. De igual forma las unidades de cuidado intensivo neonatal ofrecen un mejor pronóstico para recién nacidos prematuros con bajo peso al nacer, los cuales tienen un riesgo mayor de desarrollar lesiones isquémicas de la sustancia blanca (leucomalacia periventricular), aumentando el porcentaje de niños con parálisis cerebral en su forma más común que es la diplegia espástica (3).

Esta revisión descriptiva busca, al comprobar la utilidad de los procedimientos neuroquirúrgicos en el manejo de la espasticidad, demostrar la necesidad de ofrecer a estos pacientes un abordaje multidisciplinario (neurocirugía, medicina física y rehabilitación, ortopedia, neurología...) que permita progresos funcionales duraderos y sobre todo mejoría de la calidad de vida de personas que no sólo tienen que vivir con sus deficiencias, sino que deben verlas progresar de una manera dolorosa.

Definiciones

La espasticidad es una exageración patológica y permanente del reflejo monosináptico de estiramiento. En estado normal el tono muscular es regulado por los mensajes aferentes intersegmentarios que llegan a la médula a través de la vía propioespinal y por las eferencias suprasegmentarias provenientes preferencialmente de la sustancia reticular, cerebelo, áreas corticales 4-6 de Brodman y stratum, entre otras. Cuando uno de estos mecanismos se altera se pierde la regulación, esencialmente inhibitoria, del tono y del reflejo monosináptico, generando la manifestación clínica de la espasticidad (1, 2, 4).

La espasticidad hace parte del síndrome piramidal o de motoneurona superior asociándose a un aumento de los reflejos tendinosos (reflejos de estiramiento fásico), reflejos cutáneos hiperactivos (espasmos flexores), reflejos autonómicos aumentados (reflejos en masa), posturas anormales (distonías) y debilidad muscular (parálisis).

La espasticidad útil es la hipertonía muscular que permite reforzar un déficit de fuerza favoreciendo la aparición de una función, contribuyendo al soporte mecánico y manteniendo la masa muscular. El ejemplo más común es la espasticidad del músculo cuadríceps, que permite al paciente hemipléjico ponerse de pie y rehabilitar la marcha (5-8).

La espasticidad nefasta, sobre la cual van dirigidos los procedimientos neuroquirúrgicos, es la que ocasiona (5-8):

Deterioro del aparato locomotor con retracciones tendino-musculares, destrucción de las cápsulas articulares, rigidez articular, deformaciones óseas, luxaciones y hasta fracturas.

Deterioro funcional. Para cualquier movimiento se ejerce una interacción entre músculos agonistas y antagonistas. En los pacientes con espasticidad, los músculos agonistas, con déficit motor de la fuerza, no pueden vencer la hipertonía de los músculos antagonistas, bloqueándose de esa manera la función comprometida.

Deterioro del estado cutáneo en pacientes con déficit sensitivo-motor generalmente, que tienen alteraciones del aparato locomotor que los fija en posiciones anormales difícilmente réductibles, imposibilitando el aseo diario y el buen manejo de la higiene perineal.

Dolor ocasionado por lesiones del aparato locomotor, por espasmos involuntarios que acompañan la espasticidad, por lesiones cutáneas, por posiciones anormales y deformidades que hacen que cualquier intento de movilización sea excesivamente doloroso.

Deterioro de la calidad de vida con dificultad para posicionarse en la cama, favoreciendo la caída de la silla de ruedas, dificultando las transferencias, limitando las actividades de la vida diaria, limitando la higiene perineal, dificultando los cateterismos vesicales, dificultando las relaciones sexuales, interfiriendo con el sueño, entorpeciendo conducir automóvil, entre otras.

Material y métodos

La realización de esta revisión incluyó la exploración de la literatura médica en el período comprendido entre 1984 y diciembre de 1999 a través de los sistemas MEDLINE y LILACS. Los términos utilizados para esta exploración fueron: spasticity, surgery, posterior rhizotomy, drezotomy, neurectomy, intrathecal drug administration, baclofen, mielotomy.

Los artículos fueron analizados por el mismo observador (J.C.A.G) quien después de identificar 290 referencias bibliográficas pertinentes con el tema, las diferenció en tres grupos:

Grupo 1,191 referencias pertinentes con el tema pero no disponibles en las bibliotecas nacionales.

Grupo II, 75 artículos analizados que no cumplieron con los requisitos preestablecidos para la presentación de resultados.

Grupo III, 24 artículos analizados que cumplieron con lo requisitos para la presentación de resultados.

Las condiciones para la inclusión de los artículos en el grupo III fueron: 1) Que se tratara de artículos en donde se presentara de manera clara los resultados clínicos de procedimientos neuroquirúrgicos utilizados para el manejo de las secuelas espásticas de enfermedades neurológicas. 2) Que el análisis de los resultados clínicos se hiciera de acuerdo con los parámetros determinados según el tipo de procedimiento: a) Para evaluar los resultados de la administración intratecal de baclofen se aceptó la escala de Ashworth, la cual evalúa el estado del tono muscular en cinco grados, y la escala de Penn que determina la frecuencia de presentación de espasmos musculares (Tabla 1). Se consideró mejoría significativa cuando se lograba disminuir el tono muscular en dos grados según la escala de Ashworth y cuando la frecuencia de espasmos disminuía en dos grados según la escala de Penn. b) Para evaluar los procedimientos de NFS selectiva, drezotomía y de RDFS se utilizó la escala de Ashworth y la escala de Penn para tono y frecuencia de espasmo, respectivamente (Tabla 1) y la medición de los arcos de movimiento para las articulaciones tratadas.

Tabla 1. Escala de tono (Ashworth) y de frecuencia de espasmos (Penn).

Se consideró mejoría significativa cuando las escalas de Ashworth y Penn disminuían en dos grados y cuando la amplitud de los movimientos articulares llegaba a los valores de referencia en sujetos sanos.

Procedimientos neuroquirúrgicos

Administración intratecal de baclofen

El uso del baclofen como terapéutica médica para el manejo de la espasticidad fue introducido en los años 60. Rápidamente se vio que por sus características lipofílicas penetraba mal la barrera hematoencefálica, lo que no permitía obtener concentraciones adecuadas en los receptores medulares y cerebrales para el GAB A a los cuales iba dirigido. Clínicamente esto significaba que los pacientes necesitaban dosis cada vez más altas, mal toleradas, para poder obtener una eficacia (9-12).

En 1985 Penn y Kroin buscando aumentar la biodisponibilidad del medicamento desarrollaron el uso intratecal del baclofen. Este procedimiento permite colocar el producto directamente en contacto con los receptores medulares, disminuyendo significativamente las necesidades diarias de baclofen. Es así que pacientes tratados con 60 mg diarios de baclofen por vía oral podían ser mejor controlados con 100 μg diarios por vía intratecal (13-17).

Actualmente se utiliza un sistema de infusión continua gracias a un catéter intratecal que va conectado a una bomba computarizada colocada en el espacio subcutáneo del abdomen. Esta bomba tiene una capacidad de almacenamiento para tres meses con un sistema de programación horaria del producto infundido (18-37).

La revisión de la literatura permite confirmar su eficacia en el manejo de la espasticidad esencialmente de origen espinal (traumática, tumoral o degenerativa), y en la diplejia espástica de los niños con parálisis cerebral. Mejora no sólo la hipertonía sino también los espasmos dolorosos (13-41) (Tabla 2).

Tabla 2. Tratamiento intratecal con baclofen. Revisión de las principales referencias bibliográficas.

En siete artículos seleccionados, el tratamiento de la espasticidad de 317 pacientes con la administración intratecal de baclofen permitió una mejoría significativa en 99% de ellos (Tabla 2).

Procedimientos de neuroablación periférica

Los procedimientos de sección de estructuras nerviosas tienen como objetivo actual ser lo suficientemente selectivos (solamente dirigidos a los segmentos hipertónicos), como para no suprimir completamente el tono muscular, no alterar la sensibilidad extereoceptiva/propioceptiva y no generar problemas distróficos. El perfeccionamiento de los métodos quirúrgicos, la utilización de técnicas electrofisiológicas durante el procedimiento, y el trabajo en equipo entre el neurocirujano y el rehabilitador permiten cumplir con estos objetivos (1, 6-8, 42, 43).

Neurotomías fasciculares supraselectivas

En 1913 Stoffel realizó la primera neurotomía para el tratamiento de la espasticidad segmentaria (44). Seccionando parcialmente los nervios mediano y cubital de un paciente con una espasticidad en flexión del miembro superior, mejoró la deformidad pero ocasionó una pérdida completa del tono y un déficit sensitivo con cambios distróficos importantes, lo que hizo que el procedimiento se abandonara. Fue sólo hasta 1967 cuando Gros y Privat perfeccionaron este procedimiento con la utilización del microscopio quirúrgico y las técnicas electrofisiológicas de neuroestimulación intraoperatoria (45, 46). Con el microscopio se logra una disección intraneural adecuada, identificando gracias a la electroneuroestimulación los fascículos del nervio por seccionar. La sección de cada fascículo se hace de máximo 4/5 de su diámetro, lo que permite no abolir completamente el tono, mantener una fuerza residual y evitar los problemas distróficos. Además, como los nervios seleccionados son ramas esencialmente motoras la sensibilidad no se altera (5-7, 39, 45, 46).

El procedimiento va dirigido a secuelas espásticas de predominio segmentario ocasionadas por grupos musculares inervados por nervios accesibles a un abordaje quirúrgico. Las indicaciones más comunes son:

El pie espástico (deformación en equino-varus con flexión de los dedos), para el cual se realiza la NFS de las ramas motoras del nervio tibial posterior en la cara posterior de la pierna y de la rodilla (5, 39, 45-48).

La cadera espástica (deformación en aducción, rotación interna y flexión), para la cual se realiza una NFS del nervio obturador en la cara interna de la porción proximal del muslo (5, 43-46, 48).

La rodilla espástica en flexión se trata con NFS del nervio ciático en la cara posterior del muslo (5, 43-46, 48, 49).

La flexión espástica del codo puede tratarse con NFS del nervio musculocutáneo en la cara antero-interna del brazo (5, 43-46, 48, 50).

La deformidad en flexión de la muñeca y de los dedos puede tratarse con NFS de los nervios mediano y cubital en la cara anterior del antebrazo (5, 43-46, 50).

La revisión de la literatura permite confirmar que hay una mejoría significativa en el manejo de la espasticidad segmentaria de miembros inferiores, preferencialmente para el pie espástico y la cadera espástica. Para los miembros superiores aunque el número de artículos encontrados es pequeño, los resultados permiten que sean considerados como manejo para casos específicos (5, 43-46, 49, 50).

Rizotomías posteriores selectivas

A partir de la descripción hecha en 1898 por Sherrington, en la cual la rigidez de descerebración presente en sus modelos animales mejoraba con la sección completa de la raíz dorsal, Foerster en 1908 realizó la primera cirugía de rizotomía posterior (sección de la raíz dorsal) para el tratamiento de la espasticidad (51). Sin embargo, los resultados se acompañaron de importantes complicaciones esfinterianas y sensitivas con ataxia. A partir de los años 60 se hicieron modificaciones técnicas buscando obtener una selectividad adecuada que pudiera evitar las complicaciones ya señaladas (6-8, 52-54).

La rizotomía posterior selectiva fue desarrollada por Gros en 1967, quien proponía seccionar cuatro de las cinco raicillas que conformaban cada una de las raíces de L1 a S1 (6-8, 55).

La rizotomía posterior sectorial fue propuesta por Privat en 1975, quien consideraba que para evitar alteraciones postoperatorias en la deambulación, el cirujano junto con el rehabilitador debían realizar antes de la cirugía, un análisis detallado del compromiso espástico de cada grupo muscular perteneciente al abdomen, la cadera y los miembros inferiores. Luego durante la cirugía, la estimulación eléctrica intraoperatoria de cada raicilla de L1 a S1, permite correlacionar los hallazgos clínicos con los hallazgos electrofisiológicos determinando cuáles son las raicillas por seccionar (56-58).

La rizotomía posterior funcional fue propuesta por Fasano en 1976. El utilizó criterios electrofisiológicos de estimulación eléctrica intraoperatoria para decidir cuáles raicillas se debían seccionar. El porcentaje global de sección es de 25 a 60% del total de raicillas entre L1 y S1 (59).

El procedimiento está indicado en niños con parálisis cerebral en los cuales existe un déficit de tipo diplejia espástica o cuadriplejia espástica. Hay mejoría significativa de la hipertonía, la frecuencia de espasmos, las amplitudes articulares y se evitan las ulteriores deformidades osteoarticulares (60-83). (Tabla 4).

Tabla 3. Neurotomías fasciculares selectivas. Resultados de las principales referencias bibliográficas

En nueve artículos seleccionados, el tratamiento de la espasticidad de 396 pacientes con rizotomía dorsal selectiva permitió una mejoría significativa en 100% de ellos. (Tabla 4)

Tabla 4. Rizotomía dorsal selectiva. Resultado de las principales referencias bibliográficas

Procedimientos de neuroablación central

Son las secciones medulares selectivas dirigidas hacia las fibras aferentes segmentarias del reflejo miotático. Actualmente los procedimientos realizados son: la mielotomía longitudinal que consiste en una división longitudinal de la médula separando los cuernos anteriores de los posteriores y seccionando las fibras aferentes del reflejo miotático antes de estimular las neuronas motoras en el cuerno anterior de la médula (procedimiento muy invasivo) (98, 99) y la drezotomía que es descrita enseguida.

Cirugía dirigida a la zona de entrada de la raíz dorsal en la médula (drezotomía)

La drezotomía es un procedimiento quirúrgico descrito por Sindou en 1972 para el tratamiento del dolor crónico (1).

Viendo su utilidad para mejorar la hipertonía en sus pacientes operados por dolor, él mismo la utilizó a partir de 1974 para el tratamiento de la espasticidad (1, 52-54, 84-86). El método busca una sección selectiva de las fibras aferentes del reflejo miotático (fibras la) a nivel de la zona de entrada en la médula (surco postero-lateral) de cada una de las raicillas que conforman las raíces comprometidas. Consiste en una microsección de tres mm de profundidad, con una dirección de 45° con respecto a la línea media, en la región ventrolateral de cada raicilla en los segmentos medulares comprometidos. Este procedimiento permite mantener la integridad de las fibras lemniscales encargadas de la sensibilidad propioceptiva consciente (1, 52-54, 84-86, 90).

Este procedimiento está indicado en la espasticidad difusa de miembros inferiores en pacientes parapléjicos o tetrapléjicos con hipertonía, espasmos dolorosos en flexión, posturas anormales y dolor. Puede estar indicado en la espasticidad segmentaria de los miembros superiores y en el tratamiento de la vejiga espástica neurógena (1, 52-54, 8486, 90).

Discusión

El concepto actual para el manejo de las secuelas espásticas ha demostrado la necesidad de un equipo pluridisciplinario que permita realizar una valoración integral del paciente determinando el compromiso sensitivomotor, sus consecuencias funcionales y sus respectivas repercusiones sobre la calidad de vida (5-7, 48, 53, 95, 96).

El objetivo primordial de este grupo es determinar el carácter nefasto de la hipertonía estableciendo la necesidad de un procedimiento específico (5-7, 55). Las técnicas neuroquirúrgicas pueden proponerse cuando se cumpla con los siguientes requisitos:

Tener como mínimo un año de evolución de la enfermedad causal para eliminar toda posibilidad de mejoría espontánea de las secuelas espásticas.

Eliminar la presencia de cualquier complicación tratable de la patología inicial en la cual la agravación de la espasticidad sea su forma de manifestación (siringomielia postraumática en pacientes parapléjicos o tetrapléjicos, recidivas tumorales preferencialmente espinales, hidrocefalia postraumática, pseudoartrosis compresiva en caso de fracturas de columna mal consolidadas, etc.).

Diagnosticar y tratar todos los factores irritativos que pueden convertirse en aferencias espinales excitadoras de los reflejos espásticos espinales (infecciones urinarias, escaras, constipación, tendinitis, fracturas, cálculos renales, cálculos vesicales, etc.).

Haber utilizado todas las posibilidades terapéuticas no quirúrgicas (medicamentos, rehabilitación funcional integral, etc.).

Deben diferenciarse tres tipos de indicación para los procedimientos neuroquirúrgicos en el manejo de la espasticidad:

Indicación funcional: cuando el objetivo es mejorar una función presente pero deficiente o cuando la cirugía permite que una función anteriormente abolida reaparezca. La mejoría de la función es más importante que la mejoría de la hipertonía.

Indicación ortopédica: cuando el objetivo es evitar el deterioro progresivo del sistema locomotor con destrucción articular, posiciones anómalas y dolor. En los pacientes con parálisis cerebral las intervenciones neuroquirúrgicas tempranas previenen la necesidad de ulteriores procedimientos de corrección ortopédicos.

Indicación de mejoría de la calidad de vida: cuando el objetivo es mejorar el dolor, las posiciones anómalas en silla de ruedas o en cama, las posibilidades de aseo y de transferencias, entre otras.

La propuesta neuroquirúrgica va determinada por la forma de presentación de la espasticidad, diferenciando si el compromiso es simétrico (parapléjicos o tetrapléjicos) o asimétrico (hemipléjicos) y si el carácter nefasto de la espasticidad es preponderante sobre un segmento o si por el contrario la extensión es regional o global (Figura 1).

Figura 1. Organigrama de manejo neuroquirúrgico de la espasticidad.

Cuando el estado general del paciente contraindica el procedimiento quirúrgico pueden proponerse las neurolisis químicas con fenol al 7% o con toxina botulínica (91-97).

Todos estos procedimientos necesitan un programa de rehabilitación integral que permita mantener los resultados funcionales a largo plazo (91, 93-97).

Conclusiones

El paciente con secuelas espásticas no debe ser abandonado a un tratamiento médico frecuentemente ineficaz y a un programa de fisioterapia ocasional que no permite resultados funcionales duraderos. Un tratamiento oportuno dentro de un programa de manejo integral (rehabilitación, terapéutica médica combinada, infiltraciones, neurolisis químicas y procedimientos quirúrgicos) permite una recuperación funcional, evita complicaciones ortopédicas dolorosas y mejora la calidad de vida. Las limitaciones económicas actuales no deben ser un motivo para brindar una atención incompleta en la cual tratamos de manera casi siempre adecuada la patología de origen pero dejamos completamente impune de manejo adecuado las tan frecuentes complicaciones espásticas.

Summary

I. The purpose of this study was to determine the usefulness of the current neurosurgical procedures in the treatment of problems as a result of spasticity in neurological diseases.

II. We reviewed the medical literature between 1984 and 1999 (December) through MEDLINE and LILACS, using the terms: spasticity, surgery, posterior rhizotomy, drezotomy, intratecal drug administration, baclofen, mielotomy.

III. The studies included were those that showed clinical results of the neurosurgical procedures used in order to treat spasticity; the paper had to meet the following parameters: a) Ashworth scale (tone evaluation), b) Penn scale (spasms), c) Determination of articular range of motion.

IV. The neurosurgical procedures actually employed showed a significant improvement in most cases. This technics stimulate the segmentary and suprasegmentary inhibitor mechanisms with the administration of substances directly in the intratecal gap as we see with the use of baclofen (Quimic neurostimulation). They can also be involved in the section with electrophysiological parameters of afferent or efferent fibers in the miotatic reflex, at the peripheral nerve system using Supraselective Fascicular Neurotomy and the Selective Functional Dorsal Rhizotomy and at the central nerve system directly in contact with the spinal cord using the drezotomy.

V. In conclusion, the current neurosurgical procedures used in a multidisciplinary context bring a significant outcome not only in the orthopedics or functional aspects but in the quality of life in patients of spastic problems due to neurological diseases.

Key words. Spasticity, surgical treatment, cerebral palsy, drezotomy, selective posterior rhizotomy, neurectomy, baclofen.

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