Profilaxis con CCPa en pacientes con hemofilia A con inhibidores de alta respuesta

Una estrategia alternativa al estándar de tratamiento

  • Maria Helena Solano Trujillo Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (Bogotá, Colombia)
  • Adriana Linares Clínica Infantil Colsubsidio. Universidad Nacional. Fundación Hospital de La Misericordia.
  • Claudia Sossa Profesora asociada, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Centro de Cáncer y Enfermedades Hematológicas de la Clínica Carlos Ardila Lülle, Bucaramanga;
  • Isabel Sarmiento Fundación Hospital de la Misericordia, docente Departamento Pediatría, Universidad Nacional de Colombia;
  • Claudia Casas Hospital de San José, instructora asistente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá
  • Angela Peña Fundación Oftalmológica de Santander Carlos Ardila Lülle (FOSCAL)

Resumen

Introducción: la complicación más grave de los pacientes con hemofilia es el desarrollo de anticuerpos inhibidores; hasta un 30% de los pacientes con hemofilia A severa los desarrollan. Para erradicarlos, la inducción de tolerancia inmune es el tratamiento de elección; cuando persisten, los tratamientos profilácticos con agentes de puente como el concentrado de complejo de protrombina activado CCPa (FEIBA®) o rFVIIa (Novoseven®) ofrecen una alternativa terapéutica para reducir los sangrados y la artropatía hemofílica. Para evaluar la eficacia de profilaxis con CCPa se compararon los sangrados antes y después de recibir profilaxis (11-12 meses) en ocho pacientes hemofílicos con inhibidores de alta respuesta.

Material y métodos: se realizó un estudio multicéntrico, se incluyeron niños y adultos con diagnóstico de hemofilia A, con título de inhibidores altos, de cuatro centros de atención en dos ciudades. Se excluyeron pacientes con hemofilia adquirida.

Resultados: seis pacientes tenían hemofilia A severa y dos moderada; 7/8 pacientes tenían artropatía hemofílica. La media de edad fue 19 años (rango 7-38) y la del título de inhibidor 80 UB (rango 15-1178). La dosis de CCPa fluctuó entre 40 y 75 U/kg, dos a tres veces por semana. Las tasas anuales de sangrado global y de hemartrosis previas a profilaxis fueron (8/año y 3.1/año) y después de profilaxis durante un periodo de 11-12 meses fueron (1.08/año y 1/año); se encontró una reducción de 86 y 68% respectivamente. No hubo eventos de trombosis. El cumplimiento del esquema de tratamiento con CCPa fue mayor a 80%.

Conclusiones: este es el primer reporte de casos en Colombia sobre el uso de CCPa en pacientes hemofílicos con inhibidores del factor VIII de alta respuesta. Persisten interrogantes sobre la duración o ajustes al esquema de tratamiento

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Biografía del autor/a

Adriana Linares, Clínica Infantil Colsubsidio. Universidad Nacional. Fundación Hospital de La Misericordia.
Oncohematóloga pediatra, profesora asociada de pediatría, Universidad Nacional de Colombia.
Claudia Sossa, Profesora asociada, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Centro de Cáncer y Enfermedades Hematológicas de la Clínica Carlos Ardila Lülle, Bucaramanga;
Internista hematóloga, profesora asociada, Universidad Autónoma de Bucaramanga
Isabel Sarmiento, Fundación Hospital de la Misericordia, docente Departamento Pediatría, Universidad Nacional de Colombia;
Oncohematóloga pediatra, epidemióloga, docente Departamento Pediatría,
Claudia Casas, Hospital de San José, instructora asistente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá
Internista hematóloga, instructora asistente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá
Angela Peña, Fundación Oftalmológica de Santander Carlos Ardila Lülle (FOSCAL)
Internista Hematóloga, profesora asociada UNAB.
Publicado
2015-12-26
Cómo citar
Solano Trujillo, M. H., Linares, A., Sossa, C., Sarmiento, I., Casas, C., & Peña, A. (2015). Profilaxis con CCPa en pacientes con hemofilia A con inhibidores de alta respuesta: Una estrategia alternativa al estándar de tratamiento. Acta Médica Colombiana, 40(4), 288-293. https://doi.org/10.36104/amc.2015.541
Sección
Trabajos originales