Profilaxis con CCPa en pacientes con hemofilia A con inhibidores de alta respuesta. Una estrategia alternativa al estándar de tratamiento

  • MARIA HELENA SOLANO TRUJILLO Hospital de San José - Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud
  • Adriana Linares Clínica Infantil Colsubsidio. Universidad Nacional. Fundación Hospital de La Misericordia.
  • Claudia Sossa Profesora asociada, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Centro de Cáncer y Enfermedades Hematológicas de la Clínica Carlos Ardila Lülle, Bucaramanga;
  • Isabel Sarmiento Fundación Hospital de la Misericordia, docente Departamento Pediatría, Universidad Nacional de Colombia;
  • Claudia Casas Hospital de San José, instructora asistente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá
  • Angela Peña Fundación Oftalmológica de Santander Carlos Ardila Lülle (FOSCAL)
Palabras clave: hemophilia A, hemarthrosis, antibodies, prophylaxis.

Resumen

Resumen Introducción: La complicación más grave de los pacientes con hemofilia es el desarrollo de anticuerpos inhibidores; hasta un 30% de los pacientes con hemofilia A severa los desarrollan. Para erradicarlos, la inducción de tolerancia inmune es el tratamiento de elección; cuando persisten, los tratamientos profilácticos con agentes de puente como el concentrado de complejo de protrombina activado CCPa (FEIBA) o rFVIIa (Novoseven) ofrecen una alternativa terapéutica para reducir los sangrados y la artropatía hemofílica. Para evaluar la eficacia de profilaxis con CCPa se compararon los sangrados antes y después de recibir profilaxis (11-12 meses) en 8 pacientes hemofílicos con inhibidores de alta respuesta. Material y Métodos: Se realizó un estudio multicéntrico, se incluyeron niños y adultos con diagnóstico de hemofilia A, con título de inhibidores altos, de 4 centros de atención en 2 ciudades. Se excluyeron pacientes con hemofilia adquirida. Resultados: Seis pacientes tenían hemofilia A severa y 2 moderada; 7/8 pacientes tenían artropatía hemofílica. La media de edad fue 19 años (rango 7-38) y la del título de inhibidor 80 UB (rango 15-1178). La dosis de CCPa fluctuó entre 40-75 U/kg, 2-3 veces por semana. Las tasas anuales de sangrado global y de hemartrosis previas a profilaxis fueron (8/año y 3.1/año) y después de profilaxis durante un período de 11- 12 meses fueron (1,08/año y 1/año); se encontró una reducción del 86% y 68% respectivamente. No hubo eventos de trombosis. El cumplimiento del esquema de tratamiento con CCPa fue mayor al 80%. Conclusiones: Este es el primer reporte de casos en Colombia sobre el uso de CCPa en pacientes hemofílicos con inhibidores del factor VIII de alta respuesta. Persisten interrogantes sobre la duración o ajustes al esquema de tratamiento.

Biografía del autor/a

Adriana Linares, Clínica Infantil Colsubsidio. Universidad Nacional. Fundación Hospital de La Misericordia.
Oncohematóloga pediatra, profesora asociada de pediatría, Universidad Nacional de Colombia.
Claudia Sossa, Profesora asociada, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Centro de Cáncer y Enfermedades Hematológicas de la Clínica Carlos Ardila Lülle, Bucaramanga;
Internista hematóloga, profesora asociada, Universidad Autónoma de Bucaramanga
Isabel Sarmiento, Fundación Hospital de la Misericordia, docente Departamento Pediatría, Universidad Nacional de Colombia;
Oncohematóloga pediatra, epidemióloga, docente Departamento Pediatría,
Claudia Casas, Hospital de San José, instructora asistente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá
Internista hematóloga, instructora asistente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá
Angela Peña, Fundación Oftalmológica de Santander Carlos Ardila Lülle (FOSCAL)
Internista Hematóloga, profesora asociada UNAB.
Publicado
2015-12-26
Sección
Artículos