Gammapatía monoclonal de significado incierto: A propósito de un caso de Nefropatía por Depósito de Cadenas Ligeras Lambda

  • Jorge de Jesús Cantillo Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia

Resumen

RESUMEN La nefropatía asociada a las gammapatías monoclonales es debida principalmente al depósito de cadenas ligeras. Las enfermedades renales paraproteinémicas son lesiones asociadas con depósito de inmunoglobulinas intactas o fragmentos de inmunoglobulinas (cadenas pesadas y cadenas ligeras). La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una condición rara, caracterizada por el depósito de cadenas ligeras monoclonales en muchos órganos y a nivel renal predominantemente en glomérulos y membranas basales tubulares. La enfermedad está frecuentemente asociada con desórdenes linfoproliferativos, y la mayoría de casos son causados por depósito de cadenas ligeras kappa. Aunque se presenta sobre todo en cuadros malignos, en ocasiones no se detecta patología hematológica y se denomina idiopática o “primaria”. Suele manifestarse como una insuficiencia renal severa con proteinuria nefrótica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronóstico es malo. Se describe las características clínicas e histológicas del segundo caso informado en Colombia de nefropatía por depósito de cadenas ligeras diagnosticado en el contexto de una enfermedad renal paraproteinémica sin datos de malignidad. Palabras clave: Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales, enfermedad por depósito de cadenas ligeras, nefropatía, enfermedad renal paraproteinémica, gammapatía monoclonal. discrasia de células plasmáticas.

Biografía del autor/a

Jorge de Jesús Cantillo, Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia
(1) Profesor Asociado, Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia. Docente Clínico, Facultades de Medicina, Universidad de La Sabana y Universidad El Bosque. (1) Servicio de Nefrología y Diálisis, Centro Policlínico del Olaya S.A y Hospital Occidente de Kennedy E.S.E. (1) Servicio de Nefrología y Diálisis, CPO. Bogotá, D.C
Publicado
2014-06-15
Sección
Presentación de casos