Acta Médica Colombiana

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Vol 39 # 2
Vol 39 # 2
VOL. 39 No 2 - 2014-07-20

Presentacin de casos / Case reports
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VOL. 39 No 2 - 2014-07-20

Gammapata monoclonal de significado incierto: A propsito de un caso de nefropata por depsito de cadenas ligeras lambda

Jorge de Jess Cantillo, Adriana Alejandra Flrez, Roco del Pilar Lpez, Rafael Enrique Andrade

La nefropata asociada a las gammapatas monoclonales es debida principalmente al depsito de cadenas ligeras. Las enfermedades renales paraproteinmicas son lesiones asociadas con depsito de inmunoglobulinas intactas o fragmentos de inmunoglobulinas (cadenas pesadas y cadenas ligeras). La enfermedad por depsito de cadenas ligeras es una condicin rara, caracterizada por el depsito de cadenas ligeras monoclonales en muchos rganos y a nivel renal predominantemente en glom- rulos y membranas basales tubulares. La enfermedad est frecuentemente asociada con desrdenes linfoproliferativos, y la mayora de casos son causados por depsito de cadenas ligeras kappa. Aunque se presenta sobre todo en cuadros malignos, en ocasiones no se detecta patologa hematolgica y se denomina idioptica o primaria. Suele manifestarse como una insuficiencia renal severa con pro- teinuria nefrtica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronstico es malo. Se describen las caractersticas clnicas e histolgicas del segundo caso informado en Colombia de nefropata por depsito de cadenas ligeras diagnosticado en el contexto de una enfermedad renal paraproteinmica sin datos de malignidad. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).

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Monoclonal gammopathy of undetermined significance: Apropos of a case of lambda light chain deposition nephropathy

Jorge de Jess Cantillo, Adriana Alejandra Flrez, Roco del Pilar Lpez, Rafael Enrique Andrade

Nephropathy associated with monoclonal gammopathies is mainly due to light chain deposition. The paraproteinemic kidney diseases are lesions associated with deposition of intact immunoglobulins or fragments of immunoglobulins (heavy and light chains). The disease due to deposition of light chains is a rare condition characterized by deposition of monoclonal light chains in many organs and as for the kidney, predominantly in glomeruli and tubular basement membranes. The disease is frequently associated with lymphoproliferative disorders and the majority of cases are caused by deposition of kappa light chains. Although presented primarily in clinical pictures of malignancy, sometimes no hematological pathology is detected and is called idiopathic or primary. It usually manifests as severe renal failure with nephrotic proteinuria, has not a clearly established treatment and the prog- nosis is poor. The clinical and histological features of the second case reported in Colombia of a light chain deposition nephropathy diagnosed in the context of a kidney paraproteinemic disease without malignancy data, is presented. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).

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enfermedades por depsito de inmunoglobulinas monoclonales, enfermedad por depsito de cadenas ligeras, nefropata, enfermedad renal paraproteinmica, gammapata monoclonal, discrasia de clulas plasmticasenfermedades por depsito de inmunoglobulinas monoclonales, enfermedad por depsito de cadenas ligeras, nefropata, enfermedad renal paraproteinmica, gammapata monoclonal, discrasia de clulas plasmticas
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