Acta Médica Colombiana

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Vol 39 # 2
Vol 39 # 2
VOL. 39 No 2 - 2014-07-20

Presentación de casos / Case reports

Gammapatía monoclonal de significado incierto: A propósito de un caso de nefropatía por depósito de cadenas ligeras lambda

Jorge de Jesús Cantillo, Adriana Alejandra Flórez, Rocío del Pilar López, Rafael Enrique Andrade

La nefropatía asociada a las gammapatías monoclonales es debida principalmente al depósito de cadenas ligeras. Las enfermedades renales paraproteinémicas son lesiones asociadas con depósito de inmunoglobulinas intactas o fragmentos de inmunoglobulinas (cadenas pesadas y cadenas ligeras). La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una condición rara, caracterizada por el depósito de cadenas ligeras monoclonales en muchos órganos y a nivel renal predominantemente en glomé- rulos y membranas basales tubulares. La enfermedad está frecuentemente asociada con desórdenes linfoproliferativos, y la mayoría de casos son causados por depósito de cadenas ligeras kappa. Aunque se presenta sobre todo en cuadros malignos, en ocasiones no se detecta patología hematológica y se denomina idiopática o “primaria”. Suele manifestarse como una insuficiencia renal severa con pro- teinuria nefrótica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronóstico es malo. Se describen las características clínicas e histológicas del segundo caso informado en Colombia de nefropatía por depósito de cadenas ligeras diagnosticado en el contexto de una enfermedad renal paraproteinémica sin datos de malignidad. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).

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Monoclonal gammopathy of undetermined significance: Apropos of a case of lambda light chain deposition nephropathy

Jorge de Jesús Cantillo, Adriana Alejandra Flórez, Rocío del Pilar López, Rafael Enrique Andrade

Nephropathy associated with monoclonal gammopathies is mainly due to light chain deposition. The paraproteinemic kidney diseases are lesions associated with deposition of intact immunoglobulins or fragments of immunoglobulins (heavy and light chains). The disease due to deposition of light chains is a rare condition characterized by deposition of monoclonal light chains in many organs and as for the kidney, predominantly in glomeruli and tubular basement membranes. The disease is frequently associated with lymphoproliferative disorders and the majority of cases are caused by deposition of kappa light chains. Although presented primarily in clinical pictures of malignancy, sometimes no hematological pathology is detected and is called idiopathic or “primary”. It usually manifests as severe renal failure with nephrotic proteinuria, has not a clearly established treatment and the prog- nosis is poor. The clinical and histological features of the second case reported in Colombia of a light chain deposition nephropathy diagnosed in the context of a kidney paraproteinemic disease without malignancy data, is presented. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).

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enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales, enfermedad por depósito de cadenas ligeras, nefropatía, enfermedad renal paraproteinémica, gammapatía monoclonal, discrasia de células plasmáticasenfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales, enfermedad por depósito de cadenas ligeras, nefropatía, enfermedad renal paraproteinémica, gammapatía monoclonal, discrasia de células plasmáticas
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