Acta Médica Colombiana

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Vol 37 # 2
Vol 37 # 2
VOL. 37 No 2 - 2012-05-01

Trabajos originales / Original works

Caractersticas clnicas y paraclnicas de las neoplasias mieloproliferativas crnicas cromosoma Filadelfia negativas

Julio Csar Solano, Claudia Patricia Casas, Virginia Abello, Mara Helena Solano

Objetivo: describir las caractersticas clnicas y paraclnicas de los pacientes con neoplasias mieloproliferativas crnicas cromosoma Filadelfia negativa valorados en la consulta externa de hematologa del Hospital de San Jos desde enero de 2005 hasta mayo de 2010. Material y mtodos: estudio de serie de casos en el que se incluyeron los pacientes diagnosticados con neoplasias mieloproliferativas crnicas cromosoma Filadelfia negativas. Resultados: un total de 34 pacientes con neoplasias mieloproliferativas (NM) cromosomas Filadelfia negativas fueron identificados. El principal diagnstico encontrado fue de trombocitemia esencial en 17 pacientes (50%), policitemia Vera Rubra en seis pacientes (17.6%), neoplasia mieloproliferativa asociadas a eosinofilia en seis pacientes (17.6%), mielofibrosis primaria en tres pacientes (8.8%) Y neoplasias mieloproliferativas no clasificables en dos pacientes (5.8%). La mediana de edad fue de 63.5 aos (RIQ: 51 a 74) y 21 pacientes (61.7%) correspondan al sexo femenino. Dos pacientes del nmero total progresaron a mielofibrosis (5.8%), ningn paciente desarroll leucemia aguda. Veintisiete pacientes (79.4%) recibieron hidroxiurea como manejo farmacolgico principal. Catorce pacientes presentaron complicaciones (41.1%), de los cuales cinco fueron episodios trombticos (14.7%), tres episodios hemorrgicos (8.8%), tres pacientes presentaron hipertensin pulmonar (8.8%) y un paciente desarroll vrtigo (2.9%). Finalmente el tiempo desde el diagnstico hasta la aparicin de complicaciones fue de 19.55 meses (RIQ: 8-50.23) Conclusiones: las neoplasias mieloproliferativas crnicas cromosoma Filadelfia negativas son patologas muy raras, el mayor nmero se agrupan en trombocitemia esencial, policitemia Vera y neoplasias asociadas a eosinofilia. La principal opcin teraputica es la hidroxiurea con una baja toxicidad. No es posible analizar la presencia de las mutaciones tirosina-kinasas (JAK2 V617F, PGDFRA, PDGFRB y FGFR1) ya que son herramientas de reciente ingreso al arsenal diagnstico y cuyo impacto como factor pronstico o teraputico se encuentra en estudio. Las complicaciones ms frecuentemente encontradas en esta serie son los eventos trombticos venosos 

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Clinical and paraclinical characteristics of chronic myeloproliferative neoplasms Philadelphia chromosome negative

Julio Csar Solano, Claudia Patricia Casas, Virginia Abello, Mara Helena Solano

Objective: describe features clinics and patients with chronic myeloproliferative neoplasm chromosome Philadelphia negative valued at the Hospital San Jose hematology outpatient from January 2005 until May 2010. Materials and methods: Studio series case included patients diagnosed with chronic myeloproliferative neoplasm chromosome Philadelphia negative. Results: A total of 34 chronic myeloproliferative neoplasm chromosome Philadelphia negative patients were identified. The main found diagnosis was Essential Thrombocythemia in 17 patients (50%), Polycythemia Rubra Vera in six patients (17.6%), chronic myeloproliferative neoplasm associ ated with eosinophilia in six patients (17.6%), myelofibrosis primary in three patients (8.8%) and chronic myeloproliferative neoplasm not classifiable in two patients (5.8%). The median age was 63.5 years (R: 51-74) and 21 patients (61.7%) were female. Two patients in the total number progressed Myelofibrosis (5.8%), no patient acute leukemia development. Twenty-seven patients (79.4%) received Hydroxyurea as main pharmacological management. Fourteen patients presented complications (41.1%), of which five were thrombotic episodes (14.7%), three bleeding episodes (8.8%), three patients had pulmonary hypertension (8.8%) and one patient developed Vertigo (2.9%). Finally the time since diagnosis until the occurrence of complications was 19.55 months (R: 8-50.23). Conclusin: neoplasm Mieloproliferativas Chronicles are very rare pathologies, as many are grouped into essential Thrombocythemia, Polycythemia Vera and neoplasms associated with Eosinophilia. The main therapeutic option is with a low toxicity Hydroxyurea. It is not possible to analyze the presence of mutations tyrosine kinases (JAK2 V617F PGDFRA PDGFRB, FGFR1) because they are tools of recent entry to the diagnostic arsenal and whose impact as a prognostic factor or therapeutic is in studio. Thrombotic venous events are frequently found in these patients

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